韋格納肉芽腫病是一種自身免疫性疾病,是指嚴重和迅速進行性疾病。 系統性血管炎和韋格納肉芽腫病密切相關,因為抗體(抗中性粒細胞胞質)在肉芽腫病中形成,這是ANCA相關性血管炎的特徵。
韋格納肉芽腫的原因
韋格納肉芽腫病是指自身免疫性疾病,所以可能有遺傳因素。 事實上,肉芽腫病是一種不充分的免疫反應。 所以,該病的標誌物是抗原--HLA〖B〗_7,B_8,〖DR〗_2,〖DQ〗_w7。
抗中性粒細胞胞質抗體與蛋白酶-3發生反應也可發揮病原體的作用。
韋格納肉芽腫病 - 症狀
肉芽腫病的症狀通常發生在40歲以上,而性別因素無關緊要。
肉芽腫病 - 中小血管壁的炎症:小靜脈,毛細血管,動脈和小動脈。 在失敗過程中,涉及上呼吸道,腎臟,眼睛,肺和其他器官。
症狀如下:
- 一般 - 體重減輕,虛弱,肌痛,關節痛,發熱,罕見病例,關節炎;
- 神經系統 - 不對稱多發性神經病;
- 眼睛 - 視神經缺血,失明,伴眼眶肉芽腫和眼球突出症的表層鞏膜炎;
- 皮疹 - 壞死的皮疹;
- 腎 - 腎小球腎炎 ,可以採取快速療程;
- 肺 - 75%的病人以浸潤形式出現病灶,這些病灶在衰變期間形成空腔; 用此可以觀察胸膜炎,咳嗽。
- 呼吸道 - 在90%的患者中以鼻炎形式出現膿性出血性分泌物和潰瘍; 鼻中隔穿孔導致馬鞍變形; 此外,病變影響喉,鼻,氣管,副鼻竇,其中觀察到壞死過程。
韋格納肉芽腫病也有兩種形式:
- 局限性 - 它主要影響上呼吸道;
- 一般 - 與她的許多器官都受到影響,並伴有發燒,關節肌肉疼痛,咳嗽和心力衰竭。
韋格納肉芽腫病的診斷
這種診斷是由風濕病學家根據以下數據進行的:
- 血液檢查 - 生化和一般,不能確認肉芽腫病,但有助於排除其他疾病;
- 尿液分析 - 能夠確認或排除腎臟損傷(確定疾病的形式);
- 鼻旁竇和胸部的X線(計算機斷層掃描提供的信息比通過X射線得到的信息更詳細);
- 活檢 - 明確證實或否認肉芽腫病的唯一途徑; 醫生會從鼻子或喉嚨中取出組織,有時還會吸收腎臟和肺部。
治療韋格納肉芽腫病
主要在皮質類固醇和細胞抑製劑的參與下進行疾病治療,其降低活性
對於嚴重的腎臟損害,在某些情況下,患者需要器官移植。
韋格納肉芽腫病 - 預後
如果治療沒有及時開始,那麼在6-12個月內就會出現不利的預後,平均預期壽命不會超過5個月。
在治療的情況下,緩解持續約4年,有時甚至10年。 在醫學發展的現階段完全治愈是不可能的。