血紅色和運輸氧氣的能力都是由於血紅素的存在。 反過來，這種生物化合物由於酶的形成而形成，其生產需要卟啉。 當這些物質不足時，卟啉症通常會發展為遺傳。
遺傳學和卟啉症
誘發疾病進展的主要因素是血液中抗原載體HLA B7和HLA A3的存在。 它們引起形成血紅素的酶的生產不足，以及違反脂質化合物的氧化。
除遺傳學之外，不可逆轉的乙型肝炎，丙型肝炎和甲型肝炎（嚴重形式）伴有肝實質退化，骨髓損傷很重要。
卟啉症的症狀
必需的酶化合物在肝臟和骨髓中形成。 因此，卟啉症的徵兆根據受影響的器官以及各種病理而變化。
肝型有以下亞組和特徵性臨床表現：
- 遺傳性。 最明顯的症狀是上腹部疼痛劇烈。 此外，還有心動過速，輕度精神障礙， 高血壓 。
- 急性間歇性。 該過程與遺傳形式稍有相似，但會影響中樞和外周神經系統。 這伴隨著幻覺，癲癇發作，支氣管，肺的平滑肌deli妄和麻痺。
- 切斯特。 因地理位置（主要是英格蘭切斯特市的病人）和家譜關係而得名。 類似於以前的卟啉症，但症狀更嚴重，有時充滿腎衰竭。
- Koproprotoporfiriya。 它結合了上述三種疾病的臨床表現，這是南非居民的特徵。 該疾病伴隨著表皮表面的噴發。
- Urokoproporfirii。 它通常被診斷為皮膚卟啉症 - 症狀表現為侵犯色素沉著和在手和臉部區域形成小氣泡。 它經常影響俄羅斯居民和前獨聯體國家。
如果卟啉的合成在骨髓中受到干擾，則會出現這些疾病：
- 紅細胞生成性尿卟啉症。 最危險的疾病類型，因為它很少讓你活到成年。 它的特徵是對皮膚的損傷（具有不癒合的潰瘍性糜爛），牙齒，對太陽輻射的敏感性和由血液感染引起的進展。
- 紅細胞生成性糞便。 主要症狀是對紫外線有很強的敏感性，引起表皮腫脹，瘙癢和充血。 長時間的陽光照射後，還會出現囊泡，出血性皮疹，皮膚潰瘍和疤痕。
- 紅細胞生成性原卟啉症。 通過與之前的病理學類型完全相同的臨床特徵，通過血液檢查（紅細胞中原卟啉的濃度增加）來診斷。
治療卟啉病
迄今為止，沒有有效的治療方法。 對症治療涉及使用
- 降低血壓;
- 脾切除術;
- 血漿去除術 ;
- 服用抗炎和鎮痛藥物;
- 永久保護免受紫外線輻射;
- 用葡萄糖溶液定期安裝滴管，引入riboxin，腺苷單磷酸鹽，delagila。