兒童蝴蝶......第一次聽到這句話，許多人立刻想像著色彩繽紛的飛蛾，在花朵之間漫不經心地飄動，童年的喜悅，失去了痛苦的失望和焦慮。 同時，蝴蝶綜合症兒童的生活完全不像童話故事或理想圖景。 在本文中，我們將討論先天性大皰性表皮鬆解症 - 一種影響人體皮膚的罕見遺傳疾病。
大皰性表皮鬆解症：起因
通常，蝴蝶兒童的父母在嬰兒出生後的頭幾天（甚至數小時）內了解其孩子皮膚的疾病。 1886年，這種疾病首次被描述為19世紀末。
這種疾病的原因是一種遺傳缺陷，剝奪了表皮層具有保護功能的能力。 這個缺陷要么是來自隱藏載體的父母，要么是自發產生的。 結果，所有皮膚（包括粘膜）變得非常脆弱 - 最輕微的接觸可能會造成損害。 否則，這樣的孩子是完全正常的 - 他們在情感和智力發展方面並不落後，他們正常成長，在成為社會正直成員的幫助下成長。
這種疾病的遺傳模式尚未確定 - 大皰性表皮鬆解症患者可能患有健康和生病的孩子。 該疾病的特點還在於，在孩子出生之前，不可能用任何已知的醫學方法來診斷它 - 胎兒的超聲波和實驗室測試都不會產生結果。
蝴蝶兒童的關鍵時期長達三年。 在未來，如果經過適當的治療和護理，皮膚會變得更粗糙，變得更加穩定，儘管它沒有達到普通人的皮膚強度。 此外，小孩子不會意識到因果關係，他們不能解釋，例如，他們不可能在膝蓋上爬行，因為在完全“剝落”後，其腿部皮膚會揉搓眼睛或臉頰。
大皰性表皮鬆解症：治療
蝴蝶兒童的命運是困難的，因為導致他們如此痛苦的疾病今天是不可治癒的。 對於這樣的嬰兒來說，所有可以做的就是盡量保護脆弱的皮膚免受傷害（這是非常困難的），如果發生這種情況，照顧他們是正確和及時的。 但儘管如此，許多文明國家已經制定了照顧患者和終身治療方案的計劃，使他們過上正常的生活，接受教育，過上積極的社會生活，甚至參加體育運動。
在獨聯體中，由於大皰性表皮鬆解症的診斷，預後往往不利，因為這種疾病非常罕見，醫生幾乎沒有治療此類患者的經驗，並且在某些情況下甚至不懷疑這種疾病的存在。 很多時候，父母親自己加劇了這種情況，做了自我藥物治療並試圖治療嬰兒植物治療手段，自製軟膏和談話者，藍頭病和其他這類手段對皮膚的損害。 不用說，經過這樣的“治療”後，恢復兒童表皮的成本增加到宇宙尺寸，而適當的及時護理更加困難，但更便宜。 蝴蝶兒童需要
由於醫療和社會意識差，缺乏關於護理和治療的知識，許多患有大皰性表皮鬆解症的兒童在很早就死亡。
當然，根據疾病的嚴重程度，皮膚護理和蝴蝶兒童的生活方式差異顯著 - 形態越重和症狀越明顯，兒童的護理和治療應該越謹慎和準確。