了解血友病 - 這是非常重要的，因為這種疾病是非常陰險的。 這種病理是世襲的。 這種疾病是非常危險的：在發展的初始階段識別它是非常重要的，以免使情況變得嚴重。
血友病 - 它是什麼？
要了解這種疾病是什麼，所用術語的含義將會有所幫助。 從希臘文的語言來看，“海馬”的意思是“血液”，“菲利亞”的意思是“癮”。 該病的特徵是血液凝固性低。 他們患有男性，但也有例外（C型）。 他們從母親那裡得到了不好的血液凝結物：她是這種疾病的載體，並將“獎金”轉讓給她的兒子。 歷史包含血友病基因攜帶者的偉大女性的名字。 例如，維多利亞女王和黑塞公爵夫人。
血友病怎麼繼承？
這種病理學的基因是隱性的。 它位於X染色體上。 病理基因的遺傳與性有關。 為了開始表現這種疾病，你需要兩個帶有突變的X染色體。 這是一個女性“集合”。 男性也有X和Y染色體。 但是，在實踐中，一切都會發生不同 當一個女人懷有一個有兩個突變X染色體的女孩時，流產會持續4週。 這是因為發育中的胎兒不可行。
一個女孩可能會出生一個突變的X染色體。 在這種情況下，疾病本身並不表現出來：優勢健康基因不會隱性觸發疾病的觸發機制。 男孩可以觀察到血友病的遺傳。 在男性身上，Y染色體上沒有顯性基因，突變的X染色體集中發育。 出於這個原因，男孩繼承這種疾病，血友病有隱性特徵。
什麼威脅不好的血液凝結？
這種病理狀況非常危險。 後續問題的出現與疾病的階段密不可分。 這是血液的不良凝固性是多麼危險：
- 它引起妊娠晚期胎盤分離。
- 分娩時可能會導致大量出血。
- 牙科拔牙，外科手術和嚴重受傷會導致失血。
血友病 - 物種
血液凝固是身體的保護性反應。 在這個過程中，纖維蛋白原，血小板和血漿因子發揮積極作用。 其中一種物質的缺乏會導致整個凝血系統運行中斷。 根據缺失的因素，這些類型的血友病可以區分：
- A;
- B;
- C.
根據疾病過程的嚴重程度，這些病理學程度是有區別的：
- 容易 - 她的出血很少發生。 另外，它們密集程度低。
- 中重度 - 因其出血性表現為中度嚴重程度。
- 嚴重 - 例如，如果新生兒的血液凝固不良，則表現為臍帶血出血，頭部出現血腫，黑便等。 成年後，這種疾病的危險性不亞於嬰儿期。
血友病A
對於這種類型的疾病的特徵是抗血友病球蛋白 - 因子VIII的缺陷。 這種疾病被認為是最經典和最常見的疾病。 當患者患有血友病基因時，85％的病例被診斷出來。 這種疾病伴隨著最嚴重的出血。 出於這個原因，了解：血友病 - 它是什麼以及充滿什麼是很重要的。
這種疾病的一個顯著特徵是侵犯血漿止血階段。 簡而言之，出血並不總是在受傷後立即發生。 這是因為血小板和血管的功能正常。 受傷後的同一天后，可能會開始大量出血，這是非常難以阻止的。 這個問題在一天內無法解決。
血友病B
這種疾病的第二個名字是聖誕節疾病。 該疾病的特點是因子IX缺乏。 該酶組分激活Stuart-Prower複合物。 這種類型的血友病兒童發生率為20％，診斷為凝血功能弱。 30,000名新生男嬰中有1人觀察到這種病狀。
血友病C
這個亞種有它自己的臨床表現。 它與傳統類型的疾病非常不同。 這個亞種甚至被排除在現代分類之外。 因此，了解血友病非常重要 - 它是什麼。 它具有在其他類型的疾病中不會發生的顯著特徵。 這種女性血友病的發生頻率與男性相同。 這是由於基因轉移是通過一個顯性特徵進行的。 在病理狀態下也有國家易感性。 這種疾病更頻繁地影響著德系猶太人。
血友病的跡象
在類型A和B的疾病中，類似的臨床圖片。 在這種情況下，凝血症狀不佳症狀如下：
- 身體上出現各种血腫。 它們甚至在小傷痕後出現。 這种血腫分佈範圍很廣。 當壓在瘀傷處時會產生強烈的疼痛。
- 80％的病例發生關節積血。 關節變得發炎，炎熱，並且其上的皮膚發紅。 隨著反復出血，骨關節炎開始發展。 與此同時，可能會出現骨盆骨骼和脊柱的彎曲，肌肉萎縮，腳部變形。
- 手術後出血，切口，拔牙等受傷。
- 在5％的病例中（更常見的是年齡較小的病人）出現了 出血性中風 。
- 腸系膜出血 - 伴有急性疼痛和類似於腹膜炎門診的其他體徵。
- 在20％的病例中，觀察到血尿。 這種病理狀態可伴有腎絞痛的發作並引起腎盂腎炎的發展。
- 由巨大血腫引起的 壞疽 的形成。
- 在出現凝血功能不良的患者中有8％發生腸出血。 黑色糞便 往往伴有虛弱和頭暈。
在大多數患者中，C型血友病患者凝血功能差的跡象表現為弱表達或完全不表現。 有些人出血，月經過多以及身體上出現瘀傷。 即使在一個家庭中，其成員患有這種疾病，臨床表現的嚴重程度也有很大差異。 然而，與A型和B型疾病不同，肌肉中的血友病C自發性出血非常罕見。 Hemarthroses只發生在關節粗糙創傷的情況下。
血液凝固性不好 - 該怎麼辦？
如果您至少有一種疾病跡象，應立即尋求醫療幫助。 為了確認診斷，醫生會向患者開具一個包括這種實驗室方法的檢查：
- 確定血液中存在的凝血因子的量;
- 凝血酶原指數;
- 確定發生 凝血的 時間;
- 混合;
- 血液中纖維化的水平等等。
血友病被認為是不相關的 - 這種疾病的治療被減少到維持治療。 另外，對營養沒有最起碼的作用。 在疾病惡化期間，其治療應在醫療機構的醫院進行。 這樣的診所的專家知道血友病 - 它是什麼病理學。 與患者聯繫的患者必須隨身攜帶一本“患者書”。 此隨附文件包含有關人類血型Rh因子的信息。 它也表明疾病的嚴重程度。
如何阻止血液凝固性差的血液？
當一個人患有血友病時，他需要特別小心。 你不能輕視你的健康！ 這種情況下的行為原則如下：
- 如果傷口很深，您需要縫合併進行替換治療。 另外，冰塊應該塗在受損部位（它不應該與皮膚接觸，所以在使用前必須用紙巾或薄毛巾包好）。
- 傷口和划痕可形成大塊血塊。 其中，血液滲出。 由於這種凝塊，傷口會增加。 為了避免這種情況，你需要小心地去掉“腫塊”。 此外，這個區域應該用青黴素溶液洗滌。 之後，將浸漬有止血組合物的繃帶應用於皮膚。 這加速了傷口癒合。
用藥血液凝固性差
血友病的治療看起來像這樣：
- 患者註射缺少凝血因子。 這些程序的數量可以從每天4到8個不等。
- 根據血漿分配注射製劑。
- 為了從患者身體中去除對凝血因子的抗體，醫生可以開出 血漿 去除 術 。
- 遺傳性血友病提供了葡萄糖溶液Reamberin或Polyglucin。
使用hemarthroses時，還要執行關節袋的穿刺。 進行血液內容物的吸入及其與激素製劑的富集。 毫無疑問，患者在治療過程中應該固定患肢。 在未來，康復後，規定了治療性體育鍛煉和理療操作。
吃血液不好凝血怎麼辦？
營養對病人的狀況有很大的影響。 為防止出血的發生，血友病患者應該用這些食物豐富他們的飲食：
- 動物脂肪（黃油，豬油，奶油）;
- 肝臟（大腦，腎臟，肝臟）;
- 蕎麥粥;
- 紫羅蘭色漿果（藍莓，藍莓，黑莓等）;
- 香蕉和芒果;
- 紅辣椒，蘿蔔，紅捲心菜等蔬菜;
- 核桃;
- 豆類，豌豆，大豆和其他豆類;
- 蒔蘿，荷蘭芹，羅勒;
- 白麵包。