沃納綜合症

老化是一個影響每個人的必然​​過程,逐漸連續流動。 然而,這一過程發展非常迅速,影響到所有器官和系統。 這種疾病被稱為progeria(來自希臘 - 過早老),這是非常罕見的(4至800萬人1例),在我國有幾例這樣的偏差。 有兩種主要的早衰形式:Hutchinson-Guilford綜合徵(兒童早衰)和Werner's綜合徵(成人早衰)。 關於後者,我們將在我們的文章中討論。

維爾納綜合徵 - 科學的奧秘

Werner's綜合症最初是由德國醫生Otto Werner於1904年描述的,但直到現在,progeria仍然是未開發的疾病,主要是因為罕見的發生。 據了解,這是一種遺傳疾病,由遺傳基因突變引起。

今天,科學家們還確定維爾納綜合徵是一種常染色體隱性疾病。 這意味著患有早衰的患者同時從父親和母親那裡收到一個位於第8號染色體的異常基因。 但是,到現在為止,通過遺傳分析不可能確認或否認診斷。

成人長壽的原因

早衰綜合症的主要原因尚未解決。 早衰患者父母的基因儀器中存在的受損基因不會影響他們的身體,但是如果聯合導致可怕的結果,譴責孩子在未來遭受痛苦並過早地離開生命。 但導致這種基因突變的原因仍不清楚。

疾病的症狀和過程

維爾納氏綜合症的第一次表現在青春期過後發生在14至18歲之間(有時晚)。 直到這個時候,所有的患者都會正常發育,然後在他們的身體中開始所有生命系統疲憊的過程。 通常,患者首先會變成灰色,這通常與脫髮相關。 皮膚有老化的變化:乾燥, 皺紋 ,色素沉著過度,皮膚收緊,臉色蒼白。

伴有自然老化的病變範圍廣泛: 白內障 ,動脈粥樣硬化,心血管系統疾病,骨質疏鬆症,各種良性和惡性腫瘤。

還觀察到內分泌失調:沒有繼發性徵象和月經,不育,高音,甲狀腺功能障礙,胰島素抵抗性糖尿病。 萎縮脂肪組織和肌肉,手臂和腿變得不成比例的瘦,其流動性是非常有限的。

暴露在強烈的變化和麵部特徵 - 它們變得尖銳,下巴突出,鼻子與鳥嘴相似,嘴巴變小。 在30至40歲的時候,一個患有成年早衰的人看起來像一個80歲的男人。 Werner綜合徵患者很少活到50歲,最常見的是因癌症,心髒病或中風而死亡。

治療成人progeria

不幸的是,沒有辦法擺脫這種疾病。 治療僅針對擺脫新出現的症狀,以及預防可能伴隨的疾病及其惡化。 隨著整形手術的發展,也可以稍微糾正早衰的外部表現。

目前,進行幹細胞治療Werner綜合徵的檢測。 希望在不久的將來能夠取得積極的成果。